血友病性關節炎怎麼治?補充缺失的凝血因子就可以了嗎?
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血友病是x染色體伴性隱性遺傳病。有陽性家族史,只有拒絕影響男性發病的遺傳性凝血因子不足症中,血管性假血友病最多見到他的次子是血友病需要實驗室順心檢查,最快的篩選試驗是凝血酶原時間醫生(PT)和活化或白陶土的部分凝血活酶豐富時間(APTT或KPTT)在凝血因子不足性疾病中出血的顯着時間一般是星期四。
關節病在血友病患者中的發病率仍然很高,血友病性關節炎是由血友病患者關節腔頻繁出血引起軟骨退行性變和滑膜炎症,(引起關節纖維化和損害,出現)關節出現纖維化損害,引起關節攣縮、關節變形、關節炎,依次引起肌肉萎縮、運動受限、骨質疏鬆和障礙。Arnold(1977)根據臨牀和放射線的表現,分爲5期:I期:x線顯示骨骼正常,可以看到關節積血和關節周圍軟組織出血的軟組織腫脹陰影。ⅱ期::與亞急性關節症相似。骨質疏鬆症,特別是骨髁部顯着。關節間隙正常,無骨囊腫變化。iii期:關節破壞明顯,關節軟骨完全保留,軟骨間隙不明顯狹窄,偶爾可以看到與關節相通的軟骨下囊腔,膝關節髁間窩和尺骨滑動車的切痕擴大。i期關節軟骨破壞,間隙狹窄,比ii期變化明顯。v期關節間隙消失,骨髁擴大,關節結構破壞。由於血友病的特殊性,在選擇治療方法時,受各種因素的影響,如關節炎所處階段、關節受累的嚴重程度、疼痛、活動程度、抗血友病因素的需求量等,特別是在選擇補充治療和侵入性治療時,不僅受患者自身條件的限制,還受到補充因素的困難、患者的經濟條件、醫院水平的限制,單純的治療方法的治療效果報道也不同。考慮到血友病性關節炎的患者在不同時期治療方案的選擇將影響到患者的病情的進展、關節疼痛的緩解、功能恢復的效果,影響着患者病情的預後及生活質量,故針對這一特殊病人,治療方法的選擇顯得非常重要。
1.補充缺失的凝血因子
血友病是一種因凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏所引起的遺傳性疾病,出血常見,尤其是關節內出血,由此而引起的炎性、增殖性滑膜炎導致關節炎、血友病性關節病。血友病性關節病的發病機理是多種因素,準確的機理還不清楚。對於早期血友病患者,通常補充不足的凝血因子,減少關節內出血可以延緩或終止血友病性關節炎的進展。然而,一些研究表明,儘管預防性凝血因子置換用於嚴重的血友病患者可以改善患者的關節功能,但最佳的治療時間和終止治療時間和治療劑量選擇和目標已成爲補充替代治療的主要問題。由於凝血因子價格昂貴,一般來說連續預防性補充凝血因子很難實現。
多采用凝血因子的替代補充治療,控制急性關節內出血或大組織出血,理想因子水平應保持在正常水平的2550%,持續510天,達到此目標,重度血友病需要15-25u/kg或300-500u/l的替代因子,大出血需要在2-3天內重複,靜脈輸入1u/kg的替代因子可以提高血漿內濃度0.1u/l,同樣劑量的替代因子只能提高0.1u/l另外,凝血因子也可通過輸入新鮮冰凍血漿來補充(,補充凝血因子是新鮮冰凍血漿的首選適應證)。
新鮮冰凍血漿含有正常人血漿的全部成分,包括穩定和不穩定凝血因子、纖維蛋白原、各種蛋白質等(,可以用於補充凝血因子)。多種凝血因子缺乏時使用效果較好;單一濃縮凝血因子缺乏,而暫時無法得到時也可以應用。一般新鮮凍血漿的劑量爲10~15ml/kg時,很多患者的凝血因子可以提高到普通人的25%,具有止血功能。然而,當凝血因子嚴重不足時,輸注血漿無法達到單一凝血因子的有效濃度。例如,低纖維蛋白原血癥,爲了達到有效的止血水平0.5g/L,最初的劑量需要纖維蛋白原60mg/kg,250支ml血漿相當於濃縮產品的1g,如甲型血友病,有效的止血所需的因子水平爲30%~40%,手術前80%。
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