血友病的常識知識

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概述

血友病是由於缺乏先天性凝血因子，凝血活酶引起障礙的出血性疾病。其中包括血友病甲(因子)、ahg不足)、血友病乙(因子缺乏、ptc不足)和血友病丙(因子)、pta缺乏）。血友病甲多見，約爲血友病乙的7倍。

病因

血友病缺乏先天性凝血因子，引起出血性疾病。先天性因子☆缺乏典型的性隱性遺傳，由女性傳遞，男性發病，控制因子☆凝血成分合成的基因位於x染色體。患病的男性和普通的女性結婚，孩子中男性正常，女性是傳達者的普通男性和傳達者的女性結婚，孩子中男性的一半是患者，女性的一半是傳達者，患者的男性和傳達者的女性結婚，出生的男孩子的一半是血友病，出生的女孩子的一半是血友病，一半是傳達者。約30%沒有家族史，其發病可能由基因突變引起。

由於子缺失的遺傳方式與血友病甲相同，但在女性傳遞者中，由於子缺乏水平，有出血傾向。因子x1不足，血液凝血活酶出現障礙，凝血酶原不能變成凝血酶，纖維蛋白原也不能變成纖維蛋白容易出血。

症狀

出血的特點是延遲、持續、緩慢的出血，可以自發出血，但主要是輕傷後出血不易停止。因子，出血不足很重，兩者的臨牀表現沒有子缺乏症狀輕，自發性出血者罕見。因子濃度越低，出血越嚴重。

常識血友病