原發性皮膚t細胞淋巴瘤的知識
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淋巴瘤是目前世界上常見的惡性腫瘤之一,隨着科學技術的發展,特別是近年來淋巴癌患者增加。今天介紹原發性t細胞淋巴瘤。原發性皮膚T細胞淋巴瘤曾稱爲蕈狀肉芽腫,是T淋巴細胞(特別是T輔助細胞亞羣)起源的一種皮膚原發淋巴癌。呈慢性進行性經過,可累及淋巴結和內臟。
【臨牀表現】
可分爲紅斑期、斑塊期和腫瘤期,但各期表現可疊加
1.紅斑期的皮膚無特異性,可與慢性單純性苔蘚樣變、溼疹、慢性接觸性皮炎、脂溢性皮炎、特應性皮炎、副銀屑病等相似。
2.斑塊期 可由紅斑期發展而來或直接在正常皮膚上發生。皮膚損傷呈形態不規則、邊界清晰、稍高的浸潤性斑塊,面部暗紅色至紫色,可自行消失,也可融合形成大斑塊,邊緣呈環狀、弓形或行爲性,面部受累時皮膚皺紋加深形成獅子面。
3.腫瘤期皮損呈褐紅隆起性結節,大小、形狀不同,容易早期破裂,形成深卵圓形潰瘍,基礎覆蓋壞死性灰白物質,潰瘍邊緣捲曲的繼發感染伴有疼痛和惡臭。患者經常在幾年內死亡。偶爾也開始表現爲腫瘤,沒有紅斑期和斑塊期的皮膚損傷者,被稱爲暴力型皮膚t細胞淋巴瘤,預後不好。
除皮膚外,淋巴結最常受累,其他依次爲脾、肺、肝、骨髓、腎、舌厭煩、心、胰、甲狀腺,內臟受累多在屍檢時發現。
【診斷】
紅斑期皮損及組織病理均無特異性,往往難於作出診斷。臨牀上計劃診斷其他慢性瘙癢性皮膚病,但常規治療方法無效者應考慮本病,必要時多次及多部分採訪,連續切片觀察,提前診斷。斑塊期和腫瘤期可根據臨牀表現結合組織病理表現進行診斷。
原發性皮膚t細胞淋巴瘤真皮浸潤中多數t細胞(80%~90%)爲鋪輔助t細胞,僅10%~20%爲抑制性t細胞,因此使用抗t細胞單克隆抗體進行免疫過氧化酶染色有助於診斷的另外,t細胞受體的基因排列也爲診斷提供了特殊的手段。
【治療】
早期皮膚損傷以提高患者免疫力和局部治療爲主,可使用干擾素、介質菌和轉移因子等。局部治療可採用氮芥或芳香維A酸外用,電子束照射,x線、光化療等有一定的療效。晚期患者應採用化療(如環磷酰胺等),與局部治療聯合可以得到更好的療效。
皮下脂膜炎樣T細胞淋巴瘤
皮下脂膜炎樣T細胞淋巴瘤(SPTCL)是指主要累及皮下脂肪組織且與脂膜炎相似的一種原發於皮膚的外周T細胞淋巴瘤,是近年來才確定的一種皮膚原發淋巴瘤的新亞型。
通過以上介紹,瞭解原發性t細胞淋巴瘤的臨牀表現形式和醫學診斷治療,患者可以比較自己的臨牀表現和上述表現,瞭解自己患的是原發性t細胞淋巴瘤,如果可以上述治療方式,與醫生合作
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