地中海貧血藥物治療須知
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地中海貧血,又稱海洋性貧血,是明確常染色體遺傳缺陷,引起珠蛋白鏈合成障礙,缺乏或完全缺乏一種或幾種珠蛋白,紅細胞容易溶解破壞的溶血性貧血。
地中海貧血治療:
一般治療:注意休息和營養,積極預防感染。適當補充葉酸和維生素e。
輸血和去鐵治療是重要的治療方法之一,需要同時給予鐵鰲合劑治療。預防和改善貧血,增強人體免疫力。
地中海貧血是慢性溶血性貧血,患者體質不同,症狀也很重要。這種病患後,也會危及心臟、內分泌、肝臟等,對健康危害很大。因此,必須積極治療地中海貧血。
地中海貧血一般治療
注意休息和營養,積極預防感染。適當補充葉酸和維生素E。
地中海貧血的造血幹細胞移植
異基因造血幹細胞移植是目前能根治重型β地貧的方法。如果有與HLA相匹配的造血幹細胞供應商,應該作爲治療重型β地貧的優先方法。
地中海貧血的基因活化治療
應用化學藥物可增加γ基因表達或減少α基因表達,以改善β地貧的狀,已用於臨牀的藥物有經基脲、5 -氮雜胞苷(5~AZC)、阿糖胞苷、馬利蘭、異煙肼等,目前正在探索之中。
地中海貧血的脾切除
脾切除對血紅查白 H 病和中間型β地貧的療效較好,對重型β地貧效果差。脾切除可致免疫功能減弱,應在5~6歲以後施行並嚴格掌握適應證。
地中海貧血輸血和去鐵治療
紅細胞輸注少量輸注法只適用於中型α和β地貧,不主張用於重型β地貧。重β地貧早期應給予中、高輸血,使患兒生長髮育接近正常,防止骨病變。
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