兒童常見貧血症的防治3:再生障礙性貧血
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診斷要點中華醫學會兒科分會於2000年制定兒童再障礙診斷標準,總結爲①外周血三系下降,只有兩系下降,網絡編織紅細胞絕對下降,同時血小板下降②無脾腫大③骨髓檢查顯示增生下降,其中巨大核細胞明顯下降爲特徵性表現④除白血病、骨髓異常增生綜合徵(MDS)、脾功能亢進、特發性血小板下降性紫癜(ITP)等山東省立醫院兒童血液內分泌科戴雲鵬
上述診斷標準顯示,再次障礙診斷必須進行骨髓檢查,但輕度再次障礙臨牀容易漏診或誤診。因此,臨牀發現外周血細胞二系及二系以上下降,特別是血小板減少者,必須及時複查血常規,同時檢查網絡編織紅細胞驗證後,儘快進行骨髓檢查以幫助確診。
值得一提的是,只有血小板減少,但沒有明顯貧血和中性粒細胞減少的輕型或早期再障礙兒童經常被誤診爲ITP。因此,對於原因不明的血小板減少者,必須進行骨髓檢查,以便明確診斷。
重型再生障礙性貧血的優先治療是同胞供應商的骨髓移植,採用抗胸腺細胞球蛋白(ATG)和環胞菌素A(CSA)的免疫抑制治療是目前國際推薦的再生障礙優先藥物治療。
由於早期診斷和及時治療是兒童再障礙療效的重要因素之一,需要臨牀提高兒童再障礙的充分認識,及時發現可疑病例,由兒童血液專家規範診斷。
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