有血友病會死嗎

血友病是一種能夠嚴重危害我們身體健康的疾病，因爲它是一種遺傳的疾病，我們幾乎沒有選擇的餘地，但是大家也不要擔心，只要我們在生活中多多注意一點還是能維持生命的。

對於血友病的治療有：

1.局部止血治療傷口小者局部加壓5min以上;傷口大者，用紗布或棉球蘸正常人血漿或凝血酶、腎上腺素等敷於傷口，加壓包紮。國外有人配製止血劑內含冷沉澱5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U於生理鹽水中，當口腔、皮膚、包皮損傷部位出血時，可外用止血，療效較好。關節腔內出血時應減少活動，局部冷敷，當腫脹不再繼續加重時改爲熱敷。

2.替代療法是治療血友病的有效方法，目的是將患者血漿因子水平提高到止血水平。當FⅧ：C水平達正常人的3%～5%時，患者一般不會有自發性出血，外傷或手術時纔出血;但重型患者，出血頻繁，需替代治療。

(1)輸血漿 爲輕型血友病A、B的首選治療方法。但由於用量過多易致血容量過大，其應用受到限制。

(2)冷沉澱物冰凍 (-20℃)冷沉澱製劑(cryoprecipitate)中，每袋含因子Ⅷ的活性平均爲100U，可使體內因子Ⅷ的血漿濃度提高到正常的50%以上。具有效力大而容量小的優點。室溫下放置1h，活性喪失50%，冷凍乾燥存於-20℃以下可保存25天以上。適用於輕型和中型患者。

(3)因子Ⅷ、Ⅸ濃縮劑 爲凍乾製品，每單位因子Ⅷ、Ⅸ活性相當於1ml正常人新鮮血漿內平均的活性。每瓶內含200U，每千克體重注入1U的因子Ⅷ，可使體內Ⅷ因子的活性升高 2%，但注入每1U因子Ⅸ僅提高活性0.5%～1%。因子Ⅷ及Ⅸ在循環中的半衰期短，必須每12小時補充1次，以維持較高因子水平，控制出血。

(4)凝血酶原複合物(PPSB) 每瓶200U，相當於200ml血漿中含有因子Ⅸ，適用於血友病B。

(5)重組FⅧ的替代治療 優點是不受病毒污染，藥代動力學試驗表明其與血漿FⅧ的生物半壽期極其相似，從1987年始，已試用於臨牀，與血漿FⅧ作用相同，亦無明顯的毒副作用。