什麼是母細胞性漿細胞樣樹狀突細胞瘤
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什麼是母細胞性漿細胞樣樹狀突細胞瘤?母細胞性漿細胞樣樹狀突細胞腫瘤(BPDCN),是一種罕見的血液系統腫瘤。具有高度的侵襲性,常累及皮膚、淋巴結及骨髓,對化療和放療均不敏感,預後極差。
2008年WHO淋巴造血系統腫瘤分類,將其劃分爲急性髓細胞白血病及相關前體細胞惡性腫瘤,並正式命名母細胞性漿細胞樣樹狀突細胞腫瘤(BPDCN)。該病有特徵性多發性或孤立性皮膚損害,痛癢感不明顯,可伴紫癜、潰瘍;侵犯骨髓,表現爲白血病性播散。部分患者伴肝脾腫大,並可出現染色體核型改變;典型的母細胞性漿細胞樣樹狀突細胞腫瘤具有明顯異質性。
腫瘤細胞形態學特點爲:細胞核圓形或不規則形,染色質細緻,胞漿嗜鹼性,可具有特徵性的僞足,呈現爲類似於淋巴瘤樣(符合本病例的細胞形態)或類似於原幼單核細胞樣兩種形態類型。腫瘤細胞多不表達淋系和髓系的特異性抗原;而特異性表達:CD56、CD4、CD123及TCL1;國外血液病理學者指出本病最特異的5種免疫學標記:CD56、CD4、CD123、TCL1及CD303,異常表達其中4種免疫標記,即可診斷。
母細胞性漿細胞樣樹狀突細胞腫瘤的最終確診依賴於臨牀特殊體徵、病理形態學、組織化學及流式細胞術等綜合檢查結果。
目前母細胞性漿細胞樣樹突細胞腫瘤尚無公認的標準治療方案,造血幹細胞移植(HSCT)是一種重要的手段;而侷限於皮膚病變的患者可採用局部放射治療,也可採用糖皮質激素全身用藥、低強度化療等方法。這些治療方法最初的總反應率都很高,但通常會快速復發。相信不久的將來,本病的治療手段會日臻完善,患者的預後會得以改觀。
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