再談PMP病人的卵巢問題
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腹膜假黏液瘤(pseudomyxoma peritonei,PMP)絕大多數來源於闌尾,主要特點是向腹腔種植,種植的最佳場所依次爲:卵巢、大網膜、小網膜、腹膜、腸繫膜。種植於卵巢及大網腹上並形成卵巢巨大粘液囊腫及大網膜餅。於是就有一種“小小闌尾大大卵巢”假象,易誘導醫生的誤診誤治及誤判!2017年NCCN卵巢癌指南中就特別指出原發於卵巢的惡性粘液性腫瘤並不常見,術中發現卵巢粘液性腫瘤時必需切除闌尾。
反之,普外科醫生在發現闌尾粘液性腫瘤時也應該將卵巢切除,但是,目前尚無定論,尤其是生育期婦女的卵巢留還是切?本文只是舉兩個病例來說明:PMP病人的卵巢是有多麼的可怕。我個人意見是非常明顯:那就是切除卵巢是很有必要的。請患者及婦科醫生高度注意及關注!(以下兩病例均得到病人家屬或者本人的同意,特此註明!)
病例1,女患,60歲,安徽人,2015年11月29日以急性闌尾炎行腹腔鏡探查發現回盲部粘液性腫物,未行處理退出手術轉省級腫瘤醫院並於2015年12月8日行右半結腸切除,術後病理:闌尾高分化粘液腺癌,術後按結腸癌進行規範靜脈化療,8個月後複查發現盆腔腫物,於2016年11月2日剖腹探查,術中婦科醫生認爲腹盆腔廣泛轉移無法手術切除腫物而行組織活檢,術後病理爲符合轉移性粘液性腺癌。之後不間斷靜脈化療,但盆腔腫瘤生長迅速,近3月來腹脹腹圍增大迅速,活動後喘憋明顯,雙下肢浮腫明顯。
術前討論:本病例是以急性闌尾炎手術,卻術中意外發現闌尾粘液性腫瘤而轉上一級醫院遵NCCN指南行右半結腸切除(保留大網膜、子宮及雙附件)並按結腸癌化療,但術後8月出現了盆腔腫物,診斷爲盆腔轉移性腫瘤,再次開腹探查,術中婦科醫生認爲腹盆腔廣泛轉移無法手術切除腫物而行組織活檢。至此,我們需要明白,盆腔腫物是什麼?來源於哪裏?能不能切除?有沒有價值?這些都是術前討論要明確的問題。
從病史可得到行闌尾炎手術中意外發現闌尾粘液性腫瘤,它最常見爲累及卵巢,故目前出現盆腔腫物可推測卵巢腫物可能性大,而目前CT可看到腹盆腔腫物爲囊實性,內有分隔及血供,符合卵巢巨大囊腫改變。所以,我們可以真切的看到:闌尾粘液瘤性腫瘤,不能按NCCN指南參照結腸癌處理!不切除卵巢的後果就這樣!
闌尾來源腫瘤正確規範的治療方案是減瘤術+腹腔熱灌注化療(CRS+HIPEC),包括局部腹膜或全腹膜切除(雙側腹膜,盆腔腹膜,子宮雙附件,直腸部分乙狀結腸切除吻合或造瘻,闌尾或右半結腸切除吻合,全部大網膜或加脾切除,小網膜切除,肝圓韌帶鐮狀韌帶雙膈腹膜切除),爭取達到CCR0-1(肉眼下無腫瘤或殘留2。5mml以內腫瘤)+術中術後腹腔熱灌注化療!經上述處理,可有70-80%病人可獲得10年以上的生存期!正確的指導方案很重要,闌尾來源的惡性腫瘤一旦按NCCN指南操作就會一錯再錯,步步皆錯,最後進入割韭菜式手術行列中去!
手術指導思想:足夠大的腹部正中切口,先判斷腹盆腔腫物與腹壁粘連情況,如果是卵巢來源應該沿腫物邊界可尋及腫物的根部--子宮角,將腫物從根部先切斷移出巨大腫物後,滕出空間來探查腹腔器官種植程度,然後按部就班地進行CRS+HIPEC手術。術中果然如術前討論所判斷一致:腹盆腔腫物實爲右側卵巢巨大腫物,重達7。0Kg。此時手術不是結束而是纔剛剛開始……。
無獨立有偶,沒過幾天,又來了第二例,此次爲年輕未婚女性。怎麼辦?
病例2,女患,30歲,廣州人,主因腹膜假粘液瘤術後47個月,腹脹、腹圍增大4個月。2014年1月17日彩超示:盆腔包塊,約11x7x6cm,MRI示:雙側附件區囊實性佔位,以左後方顯著,大小約85x60mm,考慮惡性腫瘤,粘液性囊腺癌可能性大。考慮患者有生育要求,決定保留子宮附件。術後病理回報示:低級別粘液性腫瘤,來源於闌尾可能性大。術後數月複查時即發現右側卵巢有腫瘤復發,2016年盆腔腫物較前明顯增大,2016年5月,患者發現腹壁切口有腫物突出,起始較小,逐漸增大。2017年8月31日腹腔巨大腫物切除、腹腔囊腫開窗引流、降結腸修補術。術後恢復尚可。盆腔腫物繼續增大,近4個月來,患者自覺下腹部腫物較前增長明顯加重,未給予特殊治療。3周前患者出現左下肢腫脹。
總結:以上兩例病歷均是由闌尾來源的粘液性腫瘤累及到卵巢,導致卵巢巨大囊腫的極端病例,這種極端情況出現後,到任何一家醫院,無論其級別有多高,均是採取放棄手術,這無異於給病人判了死刑,讓病人自生自滅。其實,這種低度惡性腫瘤,儘管有非常可怕的,憎惡的外表,但它確實有較長的生存期,誤判是非常可惜的。另外,如此極端病例,也有其早期的時候,那就是那些術中意外發現闌尾粘液性腫瘤,只侷限於闌尾及其周圍,通過較小的手術範圍:如闌尾或加右半結腸切除+全大網膜切除+子宮雙附件切除+術中術後的腹腔熱灌注化療,通過上述手術,是可以達到根治的CCR0。奉勸那些幸運的早期闌尾粘液性腫瘤病人,一定要聽從專業醫生的勸告,不要有僥倖心理,錯過根治時機,將後悔。
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