額葉癲癇和顳葉癲癇的臨牀特點
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早在1950年其合作者首次提出額葉癲癇(frontal lobe epilepsy,額葉癲癇)這個概念,並在其後較詳細地描述額葉癲癇的臨牀特徵。但在相當長的一段時期內,人們常將複雜部分性發作(complex partial seizure, 複雜部分性發作)與顳葉癲癇(temporal lobe epilepsy, 顳葉癲癇)兩個概念相等同。
隨着癲癇學研究的進展和神經影像學的發展,在更多的研究中發現,臨牀表現爲複雜部分性發作的病人中有相當一部分其病竈在額葉,併爲額葉病竈切除術後發作獲良發好控制所證實。以後的研究證實,額葉癲癇是顳葉以外部分性癲癇中最大的一亞羣,佔部分性癲癇的20-30%。
根據1989年癲癇和癲癇綜合徵的國際分類法,額葉癲癇與顳葉癲癇均屬部分性癲癇,兩者無論從發病機制、臨牀表現、發作類型、電生理及神經影像學方面,都有部分的重疊性,但亦有獨自的特徵,故區分兩者是十分重要的,特別是對癲癇手術治療前的評價。本文就額葉癲癇和顳葉癲癇的臨牀表現、電生理與神經影像學特點及治療情況作一比較。
臨牀表現
額葉癲癇和顳葉癲癇的臨牀發作類型均可表現爲單純部分性發作,複雜部分性發作和繼發泛化。已經研究認爲額葉癲癇的表現多種多樣。認爲額葉癲癇特點是運動症狀,而顳葉癲癇主要表現爲精神症狀,以之區分兩者。進一步的分析發現額葉癲癇和顳葉癲癇某些特徵性的臨牀表現具統計學差異。
1、自動症:40%的額葉癲癇具有獨特的自動症,多表現爲強烈的運動症狀,如擦手、踢腳、來回走動等,有的甚至表現爲性興奮。口消化自動症則對診斷顳葉癲癇具統計學意義(P〈0.001),常表現爲咀嚼、吸吮、吞嚥等動作,而複雜行爲自動症更趨於考慮顳葉癲癇。
2、發作特點:額葉癲癇比顳葉癲癇發作頻繁,前者平均每天發作數次至數十次,後者平均每天發作4.7天;發作持續時間短(額葉癲癇平均32秒,顳葉癲癇平均3.8分);且恢復快速,主要在夜間發作。發現,額葉癲癇(37%)在睡眠中發作較顳葉癲癇(26%)常見(P=0.0068)。且多在睡眠Ⅰ、Ⅱ期頻發,極少出現於REM期,但Manford等研究卻認爲,夜間發作這個特點對額葉癲癇和顳葉癲癇無統計學意義。
3、似曾經歷感(experiential):常出現於顳葉癲癇,額葉癲癇少見(P>0.001)。
4、早期出現姿勢性強直髮作,頭和眼向對側轉和陣攣發作,爲額葉癲癇的特徵。(但非整個過程出現此發作均有意義)。
因爲額葉癲癇和顳葉癲癇最常見的發作形式爲複雜部分性發作,故瞭解兩者複雜部分性發作特徵,對區分額葉癲癇和顳葉癲癇有重要意義。
額葉癲癇的複雜部分性發作除上述自動症和發作特點外,還有:
⑴意識僅有部分喪失,如Geier描述的“接觸不良”,而非意識完全喪失。表現爲能聽但聽不懂,或聽明白但不能回答,或看、聽能力的下降。
⑵雙手-雙足自動症:表現爲反覆手部拍打、蹬踢,騎單車樣動作。有作者稱之爲假自主運動,亦叫半目的性運動自動症。
⑶發音:發出古怪或重複聲音。
⑷多伴單側或雙側姿勢性強直。
⑸易發展爲複雜部分性發作持續狀態。
顳葉癲癇的複雜部分性發作:⑴胃氣上升是最常見的先兆。⑵有四處環顧、尋找、摸索自動症。⑶意識障礙明顯,多有發作後朦朧狀態。
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