什麼是視神經脊髓炎
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視神經脊髓炎是中樞神經系統另一種自身免疫性疾病,主要累及視神經和脊髓,很少累及腦部。曾經被人認爲是多發性硬化的一種變異型。二十年前,美國梅奧診所的學者從臨牀對比上發現,兩者存在很大不同。8年前,那裏的學者從患者血清中發現了水通道蛋白4抗體,藉此確立了視神經髓炎是獨立於多發性硬化的另一種疾病。包括我國在內的亞洲人、非洲人、南美洲人等呈現高發病率。
臨牀表現
視神經炎,視神經炎的炎性變化,患者可以視力下降,視物模糊,視野缺損,視顏色改變。眼球運動疼痛。
脊髓炎,受損平面下的運動、感覺障礙和括約肌功能異常。患者常有手腳麻木、疼痛,感覺過敏,胸腰部束帶感等。頸脊髓病變的患者可以出現呼吸苦難。
診斷
確診視神經脊髓炎需要醫生根據患者的病史、臨牀表現和完整的神經系統體檢,比如走路時的步態、肌肉的力量、腱反射、感覺等。此外,需要的輔助檢查包括:
1.核磁共振成像檢查,以判別在視神經、脊髓,抑或腦部有無病竈存在,數量、大小等。
2.血清檢查,判斷是否存在抗水通道蛋白-4抗體,是否存在其他自身抗體,如抗核抗體、抗,以利於排除其他自身免疫性疾病。
3.腰穿檢查,醫生通過這種檢查,判斷患者的腦脊液中是否存在免疫活性細胞、蛋白、抗體,以便協助醫生區別視神經脊髓炎或多發性硬化的診斷。
4.誘發電位檢查,技術人員在患者的頭皮放置接受電極,在外耳、頸部、肩部、背部等放置刺激電極,通過大腦對外界的聲音、光、觸摸等反應,確立患者是否存在腦、脊髓和視神經的病變。
視神經脊髓炎的治療
在急性期,與多發性硬化有類似之處,治療的目的在於控制病情進展。首選激素治療。如果激素療效不佳,可以採用免疫球蛋白或血漿交換。
在緩解期,常需要激素聯合免疫抑制劑治療。
預後
雖然視神經脊髓炎和多發性硬化臨牀表現有重疊之處,但,預後較差。5年之內,50%的患者遺留永久性神經功能殘疾,包括失明(單眼或雙眼),癱瘓(下肢或四肢)。所以,早期獲得正確診斷和治療至關重要。
我們在神經免疫性疾病,特別對炎性脫髓鞘疾病的診治,在汲取國內外腫瘤、器官移植、風溼病等治療經驗的基礎上,總結出適應不同性別和年齡階段的序貫、聯合治療方案,並積累了豐富的臨牀經驗。使經治的絕大多數患者收益,結婚生子、重返工作崗位、完全擺脫藥物治療不再是患者奢望。
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