重症肌無力的發病機制
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重症肌無力的全名應該是“獲得性自身免疫性重症肌無力”,但一般仍習慣地稱爲“重症肌無力”。它是一種神經肌肉突觸傳遞障礙的慢性病,表現爲受累的骨骼肌在反覆活動後易疲勞,而經休息或用抗膽鹼酯酶類藥物後又可有一定程度的恢復。
主要累及眼球運動、顏面表情、咀嚼、吞嚥、呼吸肌等肌肉,也可波及頸肌、軀幹及四肢等肌肉。發病可能與胸腺異常改變、甲狀腺功能紊亂有關,感染、情緒刺激、過度疲勞、創傷、分娩、某些藥物也可能誘發本病或促使加劇。若診療不夠及時,則會使病人喪失勞動能力,甚至危及生命。
重症肌無力一經確診,即應進行分型,瞭解肌無力的程度以便判斷和提高療效,同時應進一步檢查確定有夫伴發胸腺瘤和合並其他自身免疫性疾病,注意有無感染和是否使用影響神經肌肉 接頭處傳導的藥物,有無結核、糖尿病、潰瘍病、高血壓、骨質疏鬆等干擾治療的疾病。
治療時可採用藥物治療,如膽鹼酯酶抵制劑、皮質類固醇激素,也可採用胸腺治療,包括胸腺切除及胸腺放療,還有免疫抵制劑治療。此外,還可以根據症狀進行血漿交換和大劑量免疫球蛋白的治療。
重症肌無力的患病率爲4.3~6.4/10萬人口,女性患者爲多,男性起病較晚。任何年齡均可發病,大多數在15~35歲緩慢發生,發病第一高峯爲20~40歲,第二高峯爲40~60歲,多合併胸腺瘤。
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