什麼是多囊腎介紹
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很多患者對於多囊腎並不是很瞭解,所以也不清楚自己怎麼就得了這個病,多囊腎是十分多見的腎臟方面的疾病了,危害了較多人的腎部健康,同時也會帶給患者朋友很多的困擾,因此大家要將多囊腎疾病的發病因素重視起來纔可以,那麼是什麼樣的因素會誘發多囊腎的出現呢,看一下什麼是多囊腎介紹吧。
多囊腎的病因:
多囊腎的病因是基因缺失。其中成年型多囊腎常是16號染色體的基因缺失,偶然是由4號染色體的基因缺失,是外顯率爲百分百的顯性遺傳,因此,單親的染色體缺失將使其子女有百分之50的可能性遺傳該疾病。嬰兒型多囊腎是常染色體隱性遺傳,父母雙方均有該病的基因改變才能使其子女發病,發病概率爲百分之25。
本病與遺傳有關的證據有buck等曾報道一家8個兄弟姐妹,其中有6人均爲腎囊腫,其父親和叔父亦因尿毒症而死亡,其下一代又有5人患有腎病;brasck等報道1家族4代均發現多囊腎;reason等曾經報道孿生子均患此病;crawford報道,一個40人的家族中有17人發現多囊腎。本病百分之七十到九十爲雙側性,在lejars報道的62例中,僅3例爲單側;oickinson報道單側與雙側之比爲1∶26;大體標本檢查時見多囊腎體積較正常腎增大2~3倍以上,曾有報道1例雙側多囊腎重達14436g,schacht報道1個囊腫腎爲7248g。多囊腎的外表多呈不規則的囊狀結節,切面見無數大小不等的囊腫呈蜂窩狀。
嬰兒型(potter 型)多囊腎的囊腔呈針頭大小,囊腫之間,腎組織甚少,囊腫增大時,腎實質因被壓迫而萎縮,故髓質與皮質的發育不全,囊腔內含有黃棕色黏液性、膿性或血樣液體等,囊腫與腎盂之間互不連通;成人型囊腫間正常腎組織極爲豐富,而且能與腎盂連通(成人型即potter型)。kasper等曾報道potter型多囊腎,大都爲左側腎,一般無臨牀症狀,也可有腎盂輸尿管梗阻或閉鎖等,而其他兩型腎盂及輸尿管常因被壓迫而變狹窄,但並不阻塞;小葉間的動脈分支亦有受到顯著壓迫之徵象,囊壁爲立方形上皮細胞所組成,具有分泌功能,其下有許多小的動脈,這些血管可因壓力增加、破裂而引起血尿。
先天的發育不良,先天發育不良可產生多種疾病,對於囊腫性腎病而言,主要可造成髓質海綿腎、發育不良性多囊腎病等,先天發育異常的基因一般沒有異常,因此它與基因遺傳或基因突變是有區別的。各種感染,感染可使身體內部環境發生異常變化,從而產生有利於囊腫基因發生變化的環境條件,使囊腫的內部因素活性增強,這樣便可促進囊腫的生長,而身體任何部位的任何感染,又會通過血液進入腎臟從而影響囊腫,如囊腫發生感染,則除了使臨牀症狀加劇外,還會促使囊腫進一步加快生長速度,並使腎功能損害加重等。
常見的感染有上呼吸道感染、尿路感染、腸胃道感染等等,即不管是細菌感染還是病毒感染,均可對囊腫產生很大影響。基因突變(非遺傳) ,多囊腎大多是通過父母基因遺傳的,分爲常染色體顯性遺傳和常染色體隱性遺傳,但是也有一部分多囊腎患者既非父母遺傳,也不屬於先天發育不良性多囊腎病,而是胚胎形成時的基因突變。在胚胎形成過程中,由於各種因素的影響,使基因發生突變而形成了多囊腎。
多囊腎的病因就是這些知識了,因此我們要將多囊腎疾病引起高度的重視,必須要提防此病的出現,而且要做好多囊腎的預防工作,我們應當注意飲食方面的調理,而且還要加強疾病的護理工作,大家應當注意多休息纔可以。
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