IGA腎病詳細介紹
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IgA腎病也被稱爲Berger病,指的是腎小球系膜位置出現IgA或IgA沉積,疾病可能會引發其他的免疫球蛋白沉積在腎小球系膜區,引發原發性腎小球病。患者的表現包括了:反覆發作性肉眼血尿,鏡下血尿或者蛋白尿,有些病人還會出現嚴重的高血壓及腎功能不全等症狀,那麼,下面就是IGA腎病詳細介紹。
IgA腎病的確切發病機理尚未完全清楚,多種因素和發病有關。目前比較一致的看法是IgAN屬免疫複合物引起的腎小球疾病。
1.與免疫系統的關係:IgA腎病主要是以多聚體IgA(PIgA)在腎小球沉積,表明了IgA免疫系統導致了PIgA分子的在循環系統中出現和腎小球系膜區的沉積。
2.與骨髓的關係:腎小球系膜區沉積的IgA1 ,且存在於血液中 IgA1相似的鉸鏈區糖基化異常 ,提示IgA腎病患者沉積在腎小球系膜區的IgA爲骨髓源性IgA。
3.與細胞因子的關係:IgA腎病患者系膜區沉積的IgA1引起系膜細胞分泌炎症因子。
4、病史及症狀
多在上呼吸道感染(或急性胃腸炎、腹膜炎、骨髓炎等)1~3天后出現易反覆發作的肉眼血尿,持續數小時至數天後可轉爲鏡下血尿,可伴有腹痛、腰痛、肌肉痛或低熱。部分病人在體檢時發現尿異常,爲無症狀性蛋白尿和(或)鏡下血尿,少數病人有持續性肉眼血尿和不同程度蛋白尿,可伴有水腫和高血壓。
5、體檢發現
大多數無異常體徵,部分病人可有雙腎區叩擊痛,水腫和輕、中度血壓升高。
6、輔助檢查
多爲輕、中度蛋白尿(<3g/d),血尿呈多形性、多樣性或混合性。部分病人血清iga增高,尤其是血清iga纖維連接蛋白聚合物(iga-fn)增高更有意義。可有肌酐清除率降低,血尿素氮和血肌酐增高。根據臨牀可初步診斷iga腎病(炎),確診必須做腎組織免疫病理檢查。
7、鑑別診斷
應與狼瘡性腎炎、紫癜性腎炎、隱匿性腎炎相鑑別。重者與慢性腎小球腎炎不易鑑別。
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