治療苯丙酮尿症有幾種藥
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苯丙酮尿症是一種比較複雜的疾病,用藥也要根據各人的病情而定,有些人用簡單的藥物就可以控制,有的患者病情比較嚴重,用藥不能單純去藥店買,要經過醫生診斷才能對症施治,下面我們就一起了解一下苯丙酮尿症有幾種藥吧。
苯丙酮尿症的發病原理是患者的丙酮酰四氫蝶呤合成酶缺乏型及二氫蝶啶還原酶缺乏型的治療。由於這2種類型不是由於苯丙氨酸羥化酶活性缺乏引起,而是由於四氫生物蝶呤缺乏引起,故患者需服用四氫生物蝶呤等藥物進行治療,患者並不需要給予特殊奶粉治療。但由於患者的四氫生物蝶呤的缺乏同時可引起患者的神經遞質的缺乏,故患者需要同時給予5-羥色胺及左旋多巴進行治療。
苯丙酮尿症可以限制患者的苯丙氨酸攝入量,但要給予足量的生長髮育所需要的營養物質。飲食治療如果在出生後5個月纔開始,則大部分患兒有智力低下,4~5歲時纔開始飲食治療,則只能使抽搐發作和行爲異常得到減輕。新生兒隨着年齡的增大,苯丙氨酸用於蛋白質合成的量將逐漸減少,需要代謝清除的量則逐漸增多,如果有PAH活性缺乏,苯丙酮酸也日益增多,因此飲食中的苯丙氨酸的量應隨年齡增長而逐漸減少。其它營養素如糖,脂肪,維生素,礦物質的需求與普通孩子一樣。苯丙酮尿症患者有專用的低苯丙氨酸主食類食品,購買就行了。注意蔬菜類的豆類,如豆角,豇豆,綠豆,大豆,雲豆等不能吃,其它能吃的很多如,粉條,粉絲,涼粉,土豆,山藥,芋頭,南瓜,白糖,麥芽糖,各種水果等。
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