肺動脈瓣狹窄主要症狀是什麼？肺動脈瓣狹窄的三個知識點

在日常生活中，許多人認爲肺動脈瓣狹窄是人們常說的心臟病。事實上，兩者之間仍然存在差異，但肺動脈瓣狹窄確實是導致心臟病的最大因素。肺動脈瓣狹窄在不同年齡段的嚴重程度也不同。如果你想徹底瞭解這種疾病，你必須瞭解它的病理解剖學、病理生理學、主要症狀、相關檢查和手術適應症。只有瞭解了這些，人們才能更好地預防這種疾病，患者才能更好地及時發現和治療疾病，以便儘快恢復健康。

1.肺動脈瓣狹窄的病理解剖:

肺動脈瓣三葉的交界處相互粘連，使其開放有限，導致瓣狹窄，是臨牀上最常見的一種。只有兩個交界處，粘附的是二瓣狹窄，臨牀上很少見。瓣膜只有一個小孔，沒有交界處的是單瓣狹窄，臨牀上很少見。

瓣孔狹窄程度一般爲2-4mm，瓣環狹窄與部分病例合併，通常在肺動脈狹窄後擴張。右室漏斗部狹窄者多爲肌性狹窄，可呈環形或半環形，少數爲膜性狹窄，膜性狹窄者常有第三心室形成。肺動脈狹窄可以是肺總動脈的一部分或全部，也可以延伸到左右分枝，稱爲肺動脈狹窄。由於右心室排出受阻，右心室常呈向心肥厚，心室腔變小，晚期可擴大。

2、肺動脈瓣狹窄病理生理：

正常肺動脈面積2cm2／m新生兒體表面積約爲0.5cm2／m2體表面積。輕度肺動脈瓣狹窄患者往往沒有明顯的血流動力學變化，通常在影響心功能時，狹窄已達到肺動脈瓣孔的60%以上。此時右心室排血明顯受阻，右心室壓力升高，而肺動脈的壓力正常或低於正常。兩者之間的壓差通常是33~31.92kpa之間。右心長期過載會導致右房肥厚甚至衰竭，右房和靜脈壓升高，靜脈迴流受阻。右心室出血受阻，右心室壓力升高，肺動脈壓力降低。

3、肺動脈瓣狹窄主要症狀：

輕度狹窄患者無明顯症狀，中度以上狹窄患者疲勞後可出現心悸、哮喘、疲勞、胸悶等，嚴重患者可出現暈厥，如右心衰竭可出現相應症狀。嚴重的患者可能有缺氧性心臟驟停和猝死。如果有房間缺失或卵圓孔未閉合，可能會有不同程度的發紺。

4、主要體徵：胸骨左緣第二肋之間有響亮粗糙的噴射性收縮雜音，多伴有震顫、第二心音分裂和減少。可有肺動脈收縮的早期喀喇聲；漏斗式雜音在胸骨左緣第三和第四肋之間最響，無肺動脈收縮的早期喀喇聲；動脈式雜音傳播到腋窩和背部。

五、肺動脈瓣狹窄檢查:

X線和MRI檢查:右心室增大，肺血少。瓣膜型:肺門血管影正常，肺動脈段明顯突出，心影呈葫蘆形；漏斗型:肺動脈段不突出，偶有凹陷；動脈型:偶爾肺動脈陰影變小。

心電圖和超聲波心動圖：心電圖和心向量圖可以正常、不完整的右束支傳導阻塞、右心室肥厚或右心室肥厚伴勞損，可以是右心室肥大，心電軸有右偏，額面QRS較大的向量環

向量可在(十)90°以上。超聲心動圖顯示心室肥厚，肺動脈瓣增厚呈園頂突出或心室狹窄。多普勒超聲心動圖有助於估計瓣前後的壓差。

心導管檢查:右心室壓力升高，肺動脈壓力降低，右心室收縮壓與肺動脈收縮壓之間壓差超過1.33kpa(10mmHg)。膜型只記錄右心室和肺動脈的壓力曲線；漏斗部也可記錄第三個壓力曲線，收縮壓與肺動脈相同，舒張壓與右心室相同。

心血管造影:右心室造影顯示，瓣膜型在心室收縮期，瓣融合如天幕狀，突出於肺動脈，瓣孔如魚口狀，造影劑噴出如窄條狀，然後呈扇形散開；漏斗型右心室出道狹長；動脈型的人看到脈動脈或其分支局部狹窄。

六、肺動脈瓣狹窄的手術適應症:

(1)患者症狀明顯；

(2)心電圖右心室明顯肥厚;

(3)胸部X線見右心室明顯擴大；

(4)休息時右心室與肺動脈的壓差大於4kpa(30mmHg)如果嬰兒大於5.33kpa(40mmHg)時;

(5)反覆右心衰竭的患者應儘快手術；

(6)嚴重低氧血癥的新生兒也應儘快手術；

(7)其他可以手術治療的心臟畸形患者；

肺動脈瓣狹窄手術：直視切開狹窄瓣膜；切除漏斗部肥厚的心肌或隔膜；切除狹窄的肺動脈，然後一致或旁路移植；球囊擴張也可以考慮。

(8)肺動脈瓣口面積小於0.5cm2／m2體表面積者。