什麼是先天性非溶血性黃疸

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什麼是先天性非溶血性黃疸


先天性非溶血性黃疸(Gilbert綜合徵),是一組綜合的病症,系1092年法國醫師Gilbert首先報告,爲非溶血性、非結合性膽紅素血癥所致的黃疸。先天性患者家族中有25%~50%的人有此病,爲常染色體顯性遺傳病。從嚴格的定義講,其特點爲非溶血性,非結合性高膽紅素血癥,而血清膽酸正常,肝功能正常。

先天性非溶血性黃疸(Gilbert綜合徵),是非溶血性、非結合性膽紅素血癥所致的黃疸。它爲常染色體顯性遺傳病。患者主要爲兒童、青少年,男女比例爲2∶1~7∶1。主要表現爲清膽紅素低於102、6μmol/L,一般小於51、3μmol/L,有晝夜或季節性波動,可因疲勞、情緒波動、飢餓、感染、發熱、手術、酗酒、妊娠誘發或加重黃疸。部分病人可伴有易疲勞、肝區不適、消化不良等。有時Gilbert綜合徵患者也可伴有輕度溶血性貧血。除偶見顯性黃疸外,無異常體徵,肝脾常不腫大。

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