有血友病会死吗
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血友病是一种能够严重危害我们身体健康的疾病,因为它是一种遗传的疾病,我们几乎没有选择的余地,但是大家也不要担心,只要我们在生活中多多注意一点还是能维持生命的。
对于血友病的治疗有:
1.局部止血治疗伤口小者局部加压5min以上;伤口大者,用纱布或棉球蘸正常人血浆或凝血酶、肾上腺素等敷于伤口,加压包扎。国外有人配制止血剂内含冷沉淀5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U于生理盐水中,当口腔、皮肤、包皮损伤部位出血时,可外用止血,疗效较好。关节腔内出血时应减少活动,局部冷敷,当肿胀不再继续加重时改为热敷。
2.替代疗法是治疗血友病的有效方法,目的是将患者血浆因子水平提高到止血水平。当FⅧ:C水平达正常人的3%~5%时,患者一般不会有自发性出血,外伤或手术时才出血;但重型患者,出血频繁,需替代治疗。
(1)输血浆 为轻型血友病A、B的首选治疗方法。但由于用量过多易致血容量过大,其应用受到限制。
(2)冷沉淀物冰冻 (-20℃)冷沉淀制剂(cryoprecipitate)中,每袋含因子Ⅷ的活性平均为100U,可使体内因子Ⅷ的血浆浓度提高到正常的50%以上。具有效力大而容量小的优点。室温下放置1h,活性丧失50%,冷冻干燥存于-20℃以下可保存25天以上。适用于轻型和中型患者。
(3)因子Ⅷ、Ⅸ浓缩剂 为冻干制品,每单位因子Ⅷ、Ⅸ活性相当于1ml正常人新鲜血浆内平均的活性。每瓶内含200U,每千克体重注入1U的因子Ⅷ,可使体内Ⅷ因子的活性升高 2%,但注入每1U因子Ⅸ仅提高活性0.5%~1%。因子Ⅷ及Ⅸ在循环中的半衰期短,必须每12小时补充1次,以维持较高因子水平,控制出血。
(4)凝血酶原复合物(PPSB) 每瓶200U,相当于200ml血浆中含有因子Ⅸ,适用于血友病B。
(5)重组FⅧ的替代治疗 优点是不受病毒污染,药代动力学试验表明其与血浆FⅧ的生物半寿期极其相似,从1987年始,已试用于临床,与血浆FⅧ作用相同,亦无明显的毒副作用。
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