重症肌無力有哪些臨牀的分型是什麼
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重症肌無力按起病年齡臨牀可分為三型:
(1)眼肌型(15%~20%):肌無力僅限於眼肌,出現上瞼下垂和複視。對糖皮質激素反應好,預後好。
IIA輕度全身型(30%):從眼外肌開始,緩慢進展的輕度全身肌無力,無延髓支配肌肉受損;藥物治療有效。
ⅡB中度全身型(25%):除眼外肌外,四肢肌羣和延髓支配肌肉明顯受累,但無肌無力危象;藥物治療效果不盡人意。
Ⅲ急性重症型(15%):發病急,迅速進展,常在首次症狀出現後數週內發展至四肢肌羣和延髓支配肌肉,且很快出現重症肌無力危象。藥物治療無效;胸腺瘤發生率高;高致死率。
Ⅳ遲發重症型(10%):症狀同Ⅲ;由1型經過兩年以上的穩步發展到Ⅱ型後逐漸發展所致,常合併胸腺瘤,預後不佳。
V肌萎縮型:少數患者可出現肌萎縮。
(2)兒童型:大多表現為單純眼外肌麻痺,雙眼瞼下垂可交替出現呈拉鋸狀,僅少數患者累及全身骨骼肌。1/4患者可自然緩解,多在起病後2年以內。
(3)新生兒型:女性重症肌無力患者約有10%可將AChR抗體通過胎盤傳給胎兒。新生兒可表現為吸吮困難、哭聲無力、肌張力低和動作減少,可出現呼吸困難。出生後48小時內出現症狀,持續數日至數週,症狀逐步改善至完全消失。
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