具體説説血友病
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在上世紀的英國,由於當時人的無知,認為皇室血脈是最高級的的人,而且為了皇室血脈不外流,所以很瘋狂的進行了近親結婚。從此出現了一種基因疾病,叫血友病。這個病導致血液中缺乏某一種凝血因子,血液就不容易凝固,從而引起出血性疾病。
疾病分類血友病依其缺乏凝血因子種類之不同,可分為:
(1). 甲型血友病:是由於凝血因子八(即Ⅷ)缺乏引起,亦稱作血友病A,是臨牀上最常見的血友病,約佔血友病人數的80%-85%,在某些高發地區甚至更高。
(2). 乙型血友病:是由於凝血因子九(即IX)缺乏引起,亦稱作血友病B,臨牀較甲型血友病少見,約佔血友病人數的15%左右。
(3). 丙型血友病:缺乏凝血因子十一(即Ⅺ缺乏,國外又稱作Rosenthal綜合徵)。Ⅺ缺乏症在我國極為少見。
(4).獲得性血友病(即後天性凝血因子缺乏):常由於自身因素導致某些凝血因子水平下降,或活性降低,如獲得性凝血因子八(Ⅷ)缺乏症,常由於自身產生Ⅷ因子抗體,導致凝血功能障礙,導致獲得性血友病(甲型血友病)。
臨牀表現典型血友病患者常自幼年發病、自發或輕度外傷後出現凝血功能障礙,出血不能自發停止;從而在外傷、手術時常出血不止,嚴重者在較劇烈活動後也可自發性出血,特別是出血關節、肌肉等出血,導致嚴重的關節腫脹及肌肉缺血壞死,長期發作可以影響骨關節的生長髮育,導致關節畸形及肌肉萎縮,以致四肢(主要為下肢)活動困難,嚴重者不能行走。血友病的出血特點為:
(1) 出血不止:多為輕度外傷、小手術後;(2) 與生俱來,伴隨終身;(3) 常表現為軟組織或深部肌肉內血腫;(4) 負重關節膝、踝關節等反覆出血甚為突出,最終可致關節畸形,可伴骨質疏鬆、關節骨化及相應肌肉萎縮(血友病關節。
(5) 出血的輕重與血發病類型及相關因子缺乏程度有關。
血友病已經深入到了很多幸福是家庭中,血友病一旦出現在了家人中間照成的負面影響是很嚴重的,血友病的出現患者要做的就是要及時的做好正確的保健方法。
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