硬皮病有生命危險嗎
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硬皮病是一種以皮膚炎性、變性、增厚和纖維化進而硬化和萎縮為特徵的結締組織病,此病可以引起多系統損害,硬皮病雖然不常見,但是治療比較困難。那麼,得了硬皮病有生命危險嗎?
硬皮病主要分為侷限性和系統性兩類,侷限性硬皮病沒有生命危險,系統性硬皮病當內臟嚴重受損時,會有生命危險,患者多因感染高熱、心肺或腎臟功能衰竭而死亡。硬皮病帶來的危害不容小覷。
1、肌肉:受累並不少見,症狀包括肌無力、瀰漫性疼痛。有些病例可似發性肌炎的臨牀表現,肌肉受累明顯者可發作肌萎縮。
2、骨和關節:先有關節的紅腫痛者約佔12%,在病程中發展成關節改變的佔46%,表現自輕度活動受阻至關節強直以致攣縮畸形。手的改變最為常見,手指可完全僵硬,或變短和變形。
3、內臟
⑴消化系統:舌的活動可因繫帶攣縮受限,齒因根尖吸收變疏鬆,食管受累相當常見(45%~90%),表現為吞嚥困難,多伴有嘔吐、胸骨後或上腹部飽脹或灼痛感(因反流性食管炎所致)。胃腸道受累可有食慾不振、腹痛、腹脹、腹瀉與便祕交替等。
⑵心血管系統:約61%的患者有不同程度的心臟受累。心肌炎、心包炎或心內膜炎均有發生。臨牀表現為氣急、胸悶、心絞痛及心律失常,嚴重者可致左心或全心衰竭(亦可因肺部損害導致肺源性心臟病引起右心衰竭),甚至發生心源性猝死。心電圖有異常表現。
⑶呼吸系統:肺部受累時可發生廣泛性肺間質纖維化,肺活量減少,臨牀表現為咳嗽和進行性呼吸困難。
⑷泌尿系統:腎臟受累約佔75%,可發生硬化性腎小球炎,出現慢性蛋白尿、高血壓及氮質血癥,嚴重時可致急性腎功能衰竭。
⑸神經精神系統:少數病例有多神經炎(包括顱神經)、驚厥、癲癇樣發作、性格改變、腦血管硬化、腦出血,以及腦脊液中蛋白增高和腦電圖異常。
4、其他:尚可有雷諾氏現象(多發生於肢端);在手指或其他關節周圍或肢體伸側的軟組織內棉織品有鈣質沉積;部分病例在本病活動期有間歇性不規則發熱、乏力和體重減輕等全身症狀。
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