血友病会死吗?
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血友病是一种严重危害我们健康的疾病。因为是遗传性的疾病,所以我们几乎没有选择的馀地,但是不要担心。只要在生活中多加注意,就能维持生命。
血友病的治疗有
1.局部止血治疗伤口小者局部加压5min以上的伤口大者,在纱布或棉球上涂上普通人的血浆或凝血酶、肾上腺素等,加压包扎。国外有人制止血液中含有冷沉淀5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U在生理盐水中,口腔、皮肤、包皮损伤部出血时,可以外用止血,疗效良好。关节腔出血时减少活动,局部冷却,肿胀不再恶化时改为热敷。
2.替代疗法是治疗血友病的有效方法,目的是将患者的血浆因子水平提高到止血水平。f:c水平达到正常人的3%~5%时,患者一般没有自发性出血,外伤和手术时出血,但重型患者出血频繁,需要替代治疗。
(1)输血浆 为轻型血友病A、B的首选治疗方法。但由于用量过多易致血容量过大,其应用受到限制。
(2)冷沉淀物冰冻(-20℃)冷沉淀制剂中,每袋含有因子的活性均为100U,可使体内因子所需要的血浆浓度提高到正常的50%以上。具有效力大而容量小的优点。室温下放置1h,活性丧失50%,冷冻干燥存于-20℃以下可保存25天以上。适用于轻型和中型患者。
(3)由于子曰、浓缩剂为冻干产品,各部门的子曰、活性相当于1ml正常人的新鲜血浆内的平均活性。每瓶含有200U,每公斤注入1U的因子,可以提高体内因子的活性2%,但注入每1U的因子只能提高活性0.5%~1%。因子和循环中的半衰期短,每12小时补充一次,维持高因子水平,控制出血。
(4)凝血酶原复合物(PPSB)。每瓶200U,相当于200毫升血浆中含有因子,适用于血友病b。
(5)重组FⅧ的替代治疗 优点是不受病毒污染,药代动力学试验表明其与血浆FⅧ的生物半寿期极其相似,从1987年始,已试用于临床,与血浆FⅧ作用相同,亦无明显的毒副作用。
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