血友病會死嗎?
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血友病是一種嚴重危害我們健康的疾病。因為是遺傳性的疾病,所以我們幾乎沒有選擇的餘地,但是不要擔心。只要在生活中多加註意,就能維持生命。
血友病的治療有
1.區域性止血治療傷口小者區域性加壓5min以上的傷口大者,在紗布或棉球上塗上普通人的血漿或凝血酶、腎上腺素等,加壓包紮。國外有人制止血液中含有冷沉澱5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U在生理鹽水中,口腔、面板、包皮損傷部出血時,可以外用止血,療效良好。關節腔出血時減少活動,區域性冷卻,腫脹不再惡化時改為熱敷。
2.替代療法是治療血友病的有效方法,目的是將患者的血漿因子水平提高到止血水平。f:c水平達到正常人的3%~5%時,患者一般沒有自發性出血,外傷和手術時出血,但重型患者出血頻繁,需要替代治療。
(1)輸血漿 為輕型血友病A、B的首選治療方法。但由於用量過多易致血容量過大,其應用受到限制。
(2)冷沉澱物冰凍(-20℃)冷沉澱製劑中,每袋含有因子的活性均為100U,可使體內因子所需要的血漿濃度提高到正常的50%以上。具有效力大而容量小的優點。室溫下放置1h,活性喪失50%,冷凍乾燥存於-20℃以下可儲存25天以上。適用於輕型和中型患者。
(3)由於子曰、濃縮劑為凍乾產品,各部門的子曰、活性相當於1ml正常人的新鮮血漿內的平均活性。每瓶含有200U,每公斤注入1U的因子,可以提高體內因子的活性2%,但注入每1U的因子只能提高活性0.5%~1%。因子和迴圈中的半衰期短,每12小時補充一次,維持高因子水平,控制出血。
(4)凝血酶原複合物(PPSB)。每瓶200U,相當於200毫升血漿中含有因子,適用於血友病b。
(5)重組FⅧ的替代治療 優點是不受病毒汙染,藥代動力學試驗表明其與血漿FⅧ的生物半壽期極其相似,從1987年始,已試用於臨床,與血漿FⅧ作用相同,亦無明顯的毒副作用。
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