肺動脈閉鎖的危害
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肺動脈閉鎖這種先天性心臟畸形,在臨床上較為少見,以肺動脈瓣膜閉鎖多見,該疾病的危害性很大,患兒在出生後均有發紺,多在嬰兒期死亡,倖存者多併發有心內畸形,下面我們來具體瞭解一下肺動脈閉鎖會給患者帶來的危害。
主要存在以下4個方面的危害:
1、肺動脈側枝血管所供應的血主要是來自於體動脈,含氧量相對較高,這些動脈血長期對肺血管床的衝擊會引起肺動脈高壓,最終引起心功能衰竭。
2、行心內畸形矯治時,如事先未處理體肺側枝血管,則建立體外迴圈後,將會有大量的體迴圈血經MAPCAs迴流至左心,導致手術野不清晰,使手術失敗。
3、如未對MAPCAs進行單源化手術,而直接行心內畸形和右室流出道重建,則術後由於肺血來源(重建的右室流出道和MAPCAs)增多,常會導致充血性左心衰竭,引起術後近期病兒死亡。
4、對TOF合併PAA和體肺動脈側枝的手術患兒隨訪結果發現,未對MAPCAs進行單源化手術的術後遠期病死率明顯增高,表明MAPCAs是一個重要的危險因素。
肺動脈閉鎖的病理生理相似於三尖瓣閉鎖,右房將體靜脈回流血液分流到左房,右房肥厚擴大,左房、左室同時接受體靜脈和肺靜脈的迴流血液而因此擴大,肺血流的多少依賴於PDA是否開放,出生後PDA閉合則導致死亡。
胸片顯示肺動脈段心腰部凹陷或平直,心臟陰影多近似靴形。出生後早期心臟呈進行性增大,主動脈擴張,肺動脈段凹陷,肺血管紋理顯著減少為本病平片診斷要點。心電圖示心房擴大。電軸左偏或左心室肥厚反映右心室縮小;右心室擴大者可見右心室肥厚。
肺動脈閉鎖這種疾病可以進行手術治療,若右心室和三尖瓣發育良好,以Rastelli手術為首選。若右心室和三尖瓣發育不全,則可選用改良Fontan手術或全腔靜脈-肺動脈連線術。
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