什麼人容易得帕金森 帕金森病的臨牀特徵
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帕金森病,又稱震顫麻痹,是一種發生在中老年人的進展性神經系統變性疾病。其主要臨牀特徵是靜態震顫、肌肉強直、運動遲緩和姿勢步態異常。
1.臨牀表現
帕金森病的平均發病年齡約爲55~60歲。最常見的第一個症狀是上肢一側的靜態震顫,其次是上肢一側的笨拙、行走困難、行動遲緩等。
靜態震顫:主要從一側上肢的遠端開始,逐漸擴展到同一側下肢和另一側肢體。下頜、嘴脣、舌頭和頭部往往最終受到影響,典型的摩擦球動作,靜止,精神緊張加重,隨機動作減少,睡眠消失。
肌強直:指錐體外系病變引起的肌張力升高,呈齒輪樣或鉛管樣強直。
運動遲緩:隨機運動減少,包括啓動困難和運動遲緩。最初的表現是按鈕、繫鞋帶等精細活動的困難,以及行走時上肢擺動的減少。由於面部肌肉活動減少,可以出現瞬時眼睛減少,面具臉。醫學教育網絡收集和整理
姿勢步態異常:指患者站立和行走時無法保持身體平衡,或突然改變姿勢時無法做出反應。恐慌步態。
自主神經症狀、認知、情緒和行爲症狀、睡眠障礙、體重減輕等也可出現在病程的不同階段。
2.實驗室檢查:一般實驗室檢查正常。
3.特殊檢查:腦CT和MRI帕金森病的診斷缺乏特異性,但對繼發性帕金森綜合徵及其他疾病的診斷很有幫助。
鑑別診斷
1.鑑別以震顫爲主要表現的疾病:在發病初期,帕金森病患者往往只有震顫,此時需要鑑別老年性震顫、特發性震顫,後者往往以震顫爲唯一症狀,一般病程爲良性過程。
2.帕金森綜合徵鑑定是由各種原因引起的
症狀性帕金森綜合徵:包括由血管源性、藥物性、感染、缺氧、中毒、代謝、創傷等原因引起的帕金森綜合徵。其他病因學證據可以通過詳細詢問病史、影像學等實驗室檢查找到。
帕金森病疊加綜合徵:包括皮層基底節變性、阿爾茨海默病、多系統萎縮綜合徵、進行性核上性眼肌麻痹、進行性蒼白球萎縮等。這些疾病進展迅速,早期涉及錐體外系以外的其他腦功能系統,左旋多巴治療反應不佳。
【治療】
1.治療原則
帕金森病補償期主要採用物理治療和功能鍛鍊,儘量推遲用藥,尤其是左旋多巴類藥物。
幾乎所有的病例都需要終身服藥才能控制症狀。複方左旋多巴仍然是目前治療帕金森病的治療方法"金標準"藥物。
一般在功能失代償的初期應儘可能首選非左旋多巴類藥物,療效不佳可加用或換用左旋多巴類藥物治療。但70歲以上患者可考慮首選左旋多巴類藥物治療。
幾乎所有的抗帕金森病藥物都需要從小量開始,慢慢增加,以達到最小有效劑量的最佳效果。
當單治療不能維持療效時,可以考慮聯合用藥,但要權衡利弊;藥物不能隨意加減,藥物不能突然停用。當各種抗帕金森病藥物出現副作用時,應逐漸減少或停止用藥,一般基於"後上先撤"按以下順序撤藥的原則:安坦→金剛烷胺→司立吉林→多巴胺受體激動劑→左旋多巴。
經標準化藥物治療後無效或療效明顯下降,尤其是運動波動或異常的患者。
2.治療藥物
抗膽鹼能藥物:主要用於早期輕症患者,常用藥物:安坦,初始劑量0.5mg,每日l~2次,可加量至1~2次mg,2~3次/d.70歲以上老年人慎用。
金剛烷胺:主要用於早期患者。初始劑量50mg,2~3次/d,可用至100mg,2~3次/d,一般不超過300mg/d。
多巴胺替代療法:一般採用左旋多巴加脫羧酶抑制劑的複方製劑。目前常用的控釋劑有美多巴,即左旋多巴/卞絲肼和卡比多巴/左旋多巴。美多巴適用於各種類型和階段的帕金森病患者,一般初始劑量爲62.5mg,1次/d,每3~5天加一次,每次62次.5mg,服用2~3次,保持療效較好的最低劑量水平。最大劑量不得超過每天10000mg.一般在飯前1小時或飯後1小時服用。卡比多巴/左旋多巴控釋劑適用於帕金森病伴有症狀波動的患者。一般每次1片,1~3次/d.
多巴胺受體激動劑:可作爲帕金森病的首選單一藥物治療,也可作爲左旋多巴效果下降或長期運動併發症的補充治療。常用藥物:溴隱亭,初始劑量0.625mg,早上一次,每3~5天加0次.625mg,通常治療劑量爲7.5~15mg,最大劑量不超過25mg/d.初始劑量0的培高利特.025mg/d,每隔5天增加0.025mg,有效劑量0.375~1.5mg.一般日劑量不超過2mg.吡貝地爾緩釋片,初始劑量一般爲50mg/d,治療劑量150~250mg/d。
單胺氧化酶B抑制劑:主要用於帕金森病的早期單藥治療或合併治療,可能具有神經元保護作用。常用藥物:司立吉林,一般劑量2.5~5mg,2次/d。
3.外科治療
立體定向蒼白球或丘腦損傷:其中蒼白球損傷對肌肉強直有更好的療效,丘腦損傷對震顫有更好的療效,一般單側損傷更安全。
深腦刺激:將微電極刺激裝置植入帕金森病患者的手術靶點,具有損傷範圍小、安全性高、療效持久等優點。
4.其他:採取相應的對症治療措施,如抑鬱、精神症狀、便祕等。
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