你不知道的前列腺肉瘤
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前列腺肉瘤(sarcomaofprostate)包括橫紋肌肉瘤、平滑肌肉瘤、纖維肉瘤、梭形細胞肉瘤、脂肪肉瘤、神經源性肉瘤、淋巴肉瘤、黏液肉瘤、血管肉瘤、軟骨肉瘤等,其中以橫紋肌肉瘤多見。其發病包括多種因素:環境、免疫、遺傳,其中目前多項報道證實放療可能是引起前列腺肉瘤的一種誘因。
前列腺肉瘤極少見。1829年Stafford首先報道本病。國內曹晨濤於1930年首先報道1例。美國統計報道的前列腺惡性腫瘤死亡中,肉瘤僅佔0.09%。西方發達國家前列腺肉瘤佔前列腺惡性腫瘤的0.1%~0.3%,國內爲2.7%~7.5%。這種顯着差異可能與西方國家前列腺癌發病率高,而國內前列腺癌發病率低有關。前列腺肉瘤比前列腺癌發生早,預後不良。早期不出現症狀,當症狀出現時腫瘤已相當大。一般早期症狀是膀胱頸部梗阻,腫瘤壓迫膀胱底或侵及尿道可影響排尿,表現爲尿頻、尿痛及排尿困難,肉眼血尿較少見。嚴重時壓迫直腸引起排便困難。晚期症狀爲疼痛,明顯消瘦,貧血及惡病質,容易轉移至肺、肝、骨。
前列腺肉瘤起源於生殖束中胚層組織,病理結構形態各異,生物學行爲大致相似,是一種極度惡性的腫瘤。肉瘤的診斷依靠形態病理學這一金標準,除此之外,其他幾項技術可能有助於診斷並明確分類:免疫組化、細胞遺傳學、電子顯微鏡、分子基因檢測。
Lowsley將前列腺肉瘤的病理分爲3類:
1、肌肉瘤(myosarcoma):
橫紋肌肉瘤(rhabdomyosarcoma),平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma);
2、梭形細胞肉瘤(fusocellularsarcoma):
包括纖維肉瘤(fibrosarcoma)和梭形細胞肉瘤(fusocellularsarcoma);
3、其他肉瘤:
黏液肉瘤、脂肪肉瘤、骨肉瘤、神經源性肉瘤等。
臨牀表現早期沒有典型症狀,晚期因腫瘤增大壓迫導致排尿困難,尤其合併明顯便祕,肛指觸及無痛的前列腺腫塊,有囊性波動感,膀胱容量縮小,膀胱鏡下見頸部外壓性腫塊,造影見膀胱頸巨大充盈缺損和尿道移位變形,盆腔B超及CT都有診斷價值,穿刺活檢可獲病理確定診斷。
對於該疾病的治療,目前早期病變手術治療最佳:
對侷限於前列腺包膜內而無局部浸潤的患者,首選根治性前列腺切除術。伴有膀胱、尿道或直腸局部侵犯而無遠處轉移者,條件允許可行盆腔廓清術。已有轉移或局部浸潤固定切除困難者,可行姑息性手術以緩解症狀,包括經尿道前列腺電切術。
放射治療:
是重要的輔助治療措施,可於術前或術後配合應用。其中平滑肌肉瘤中度敏感,而橫紋肌肉瘤不宜施行放療。
介入化療及淋巴化療:
可在提高腫瘤組織內化療藥物劑量增強療效的同時,降低毒副作用。放線菌素D、長春新鹼、環磷酰胺等有一定療效,與放療聯合應用具有協同作用。
前列腺肉瘤發展極快,預後不良,確診後少有存活1年以上者。橫紋肌肉瘤幾乎都在1年內死亡,出現症狀平均存活6.5個月。平滑肌肉瘤預後稍好,20歲以上平均生存2~3年,20歲以下則爲2.5年。
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