海綿狀血管畸形的治療
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無症狀海綿狀血管畸形無論位置如何,適合觀察。外科切除可達到的、有症狀的、大腦或小腦海綿狀血管畸形的適應症包括:進行性的神經損害,難治性的癲癇發作和反覆的出血。
一組65例海綿狀血管畸形患者,97%的患者在外科手術之後取得良好的效果。1.5 %的患者效果很差,總的死亡率爲 1.5 %。另一組168例症狀性癲癇發作的海綿狀血管畸形患者,超過2/3的患者手術3年後癲癇不再發作。 預後良好的因素包括顳葉內側位置、直徑<1.5cm的海綿狀血管畸形以及缺乏繼發性的全身性發作。
另一組數據認爲,術前長的癲癇病史和術前難以控制的癲癇發作都是預後不好的因素。
外科手術不可達的病變
完全被功能皮層包繞(例如感覺運動皮質、腦幹、丘腦/基地神經節)的、有症狀的海綿狀血管畸形通常是觀察隨訪 ,儘管未治療的腦幹和丘腦海綿狀血管畸形的自然史非常差。
對於那些外科手術不可達到的病變,立體定向放射外科是保守治療的潛在替代選擇,現有的證據表明,放射外科能減少出血,尤其是治療2年以後的患者。然而已經發表的關於綿狀血管畸形的文獻中報道的高併發症率和臨牀經驗,共同阻止了使用立體定向放射外科作爲海綿狀血管畸形的治療方案。
腦幹海綿狀血管畸形經常因爲其具有的侵略性的自然史,當出現進展性的神經功能損害和/或復發的出血,且當病變毗鄰軟膜或當存在一個能到達病變的、無功能的組織通道時可行手術治療。23例外科治療的海綿狀血管畸形,隨訪3.9年,其中46%併發短暫的神經損害,17%出現新的或加重的神經損害,83%術後出現了顯著的改善。
另一個回顧性研究發現,30例患者接受了保守治療,67%的患者沒有或僅出現輕微的神經損害;而另一組93例患者給以手術治療,84%的患者沒有或僅出現輕微的神經損害。
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