血友病的發病機理有哪些
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血友病是現在人們生活中一種較爲罕見的疾病，我們的朋友們應該首先了解和明白導致血友病的原因都是哪些，這樣才能夠從根本上預防血友病發生在自己的身上，下面就爲大家詳細的介紹一下血友病的發病機理。
血友病是一組先天性凝血因子缺乏，以致凝血活酶生成障礙的出血性疾病。其中包括血友病甲(因子Ⅷ、AHG缺乏)，血友病乙(因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏)及血友病丙(因子Ⅺ、PTA缺乏)。血友病甲多見，約爲血友病乙的七倍。
先天性因子Ⅷ缺乏爲典型的性聯隱性遺傳，由女性傳遞，男性發病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位於X染色體。患病男性與正常女性婚配，子女中男性均正常，女性爲傳遞者;正常男性與傳遞者女性婚配，子女中男性半數爲患者，女性半數爲傳遞者;患者男性與傳遞者女性婚配，所生男孩半數有血友病，所生女孩半數爲血友病，半數爲傳遞者。約30％無家族史，其發病可能因基因突變所致。
因子Ⅸ缺乏的遺傳方式與血友病甲相同，但女性傳遞者中，因子Ⅸ水平較低，有出血傾向。因子X1缺乏，均導致血液凝血活酶形成發生障礙，凝血酶原不能轉變爲凝血酶，纖維蛋白原也不能轉變爲纖維蛋白而易發生出血。
上文中的內容就是血友病的發病機理的回答。希望能夠對大家有所幫助。我們應該在瞭解一些血友病的發病機制和常見症狀，這樣一發現了血友病的症狀就要及時就醫治療，以免延誤自己的病情。
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