最新的膠質母細胞瘤分類
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2016版WHO腦瘤分類和膠質母細胞瘤
2016腦瘤分類中將膠質母細胞瘤分爲:
(1) 膠質母細胞瘤, IDH野生型 (約佔90%), 相應於臨牀上被頻繁命名的原發性或從頭開始的膠質母細胞瘤,主要見於55歲以上的病人。
(2) 膠質母細胞瘤, IDH突變型 (約佔10%),相應於曾經命名的繼發性膠質母細胞瘤,病人既往常有低級別膠質瘤的病史,通常見於年輕病人。
(3) 膠質母細胞瘤, 未分類(NOS),留給那些全部IDH評價未能施行的患者。全部IDH評價的含義並不相同,因爲存在着年長的膠質母細胞瘤,年輕病人的膠質瘤, WHO 2級和3級瀰漫性膠質瘤。後一種情況在免疫組化條件下非R132H IDH1和IDH2突變型55歲以上膠質母細胞瘤的近乎缺失,提示IDH測序並不需要在免疫組化R132H IDH1陰性的患者中採用。
新加入的類型如下:
1.上皮樣膠質母細胞瘤
新分類中加進了一種膠質母細胞瘤新的變異體——上皮樣膠質母細胞瘤(上皮樣的)。它將鉅細胞膠質母細胞瘤和膠質肉瘤都歸結在IDH野生型膠質母細胞瘤的下面。
上皮樣膠質母細胞瘤的特點是大的上皮樣細胞包含有豐富的嗜酸性的胞漿,囊泡狀染色質和顯著的核仁(常常酷似黑色素瘤細胞)和不定的桿狀細胞(rhabdoid cells)。此瘤多見於兒童和青年,典型者表現爲大腦表面或位於間腦實質,常常包含有BRAF V600F突變。
在一組研究中,桿狀膠質母細胞瘤和它們的類似物上皮樣膠質母細胞瘤,依據INI1表達的缺失而被明顯區分。IDH野生型上皮樣膠質母細胞瘤常常缺乏傳統的成人IDH野生型膠質母細胞瘤的其他分子學特徵,例如EGFR擴增和10號染色體缺失。反之,它們卻有頻繁的ODZ3 半合子缺失。這些病例可以有低級別的前體,通常不一定表現出多形性黃色星形細胞瘤的特徵。
儘管神經影像上表現是非特異的,但許多腫瘤位置表淺位置且邊界清楚,如在T1像增強之後的表現。組織學上,上皮樣的膠質母細胞瘤也會表現出清晰的界限,常常以爲是轉移癌。這種相像更進一步的被複雜化,腫瘤細胞學特點表現爲大的上皮樣細胞,含有豐富的嗜酸性胞漿,泡狀核和大的黑色素瘤樣核仁。通常,小部分腫瘤細胞表現出偏心的細胞核和核旁的與桿狀體腫瘤重疊的包涵體(箭頭)。一些上皮樣的膠質母細胞瘤在周圍的組織中表現出其低級別前體的特點,在這個特定的病例中,可見局竈性的多形性黃色星形細胞瘤的特點,包括異乎尋常的鉅細胞,儘管缺乏有絲分裂活動,可見許多嗜酸性粒狀體和黃變表現的泡狀的星形細胞。GFAP的表達常常很有限 ,甚至完全是缺如的。相反, S100蛋白表達很強烈,反之,其它黑素瘤的標記典型爲陰性。其它神經膠質的標記,例如OLIG2O也可以是陽性的。但是許多腫瘤還是缺乏這個蛋白的。幾乎一半的上皮樣的膠質母細胞瘤會表達BRAF V600E突變如本例所示。
2. 包含有原始神經元成分的膠質母細胞瘤
包含有原始神經元成分的膠質母細胞瘤(GBM-PNC)被另立爲一種新的膠質母細胞瘤類型。此型以前在文獻上稱之爲膠質母細胞瘤含有原始神經元樣成分,通常包含有瀰漫性星形細胞瘤的任何級別(或罕見病例爲少枝膠質細胞瘤),表現爲邊界清楚的小結,包含原始細胞,表現爲神經元的分化(例如霍—賴玫瑰花結,突觸囊泡蛋白的增加和GFAP表達的喪失)以及有時候含有MYC或MYCN的擴增;這些腫瘤有順着腦脊液播散的傾向。
大約1/4發展自以前的低級別的膠質瘤前體。一部分病例同時在膠質成分和神經元成分中表現出R132H IDH1免疫組化反應性。從臨牀角度考慮,此型的認定可能會促發顱脊神經軸的評價,因爲排除腫瘤播散。
此例在影像上和傳統的膠質母細胞瘤基本相同,表現爲環狀強化(rim-enhancing)的腫瘤,然而在DWI像上顯著的擴散受阻(restricted diffusion)強調了更多原始細胞成分。
此型GBM-PNC中的原始細胞聚集表現爲經典的瀰漫性星形細胞瘤中一個高度細胞型的結節。結構良好的霍—賴玫瑰花結在此型GBM-PNC中清晰可見。在部分GBM-PNC中可以見到大細胞/間變特徵(類似於髓母細胞瘤的特點);注意增大的細胞,囊泡狀染色質,巨核仁以及細胞之間的包裹(箭頭)。
原始成分典型表現爲膠質標記表達的喪失,包括GFAP和OLIG2,以及神經元特徵的獲得,例如突觸囊泡蛋白陽性, 注意還有染色霍—賴玫瑰花結。一部分病例表現爲繼發性膠質母細胞瘤的特點,包括IDH1 R132H突變表達。FISH檢測提示MYCN基因擴增侷限於GBM-PNC的原始聚集區 (着絲粒2信號是紅色;MYCN信號爲綠色)
3. 小細胞膠質母細胞瘤/星形細胞瘤and顆粒細胞膠質母細胞瘤/星形細胞瘤
前者特點是統一的,表面上是溫和的、小的腫瘤細胞,經常類似少枝膠質細胞瘤並頻繁的表達EGFR擴增;後者表現爲明顯的顆粒狀到類似巨噬細胞,溶酶體豐富的腫瘤細胞。在兩組腫瘤中,即使缺乏微血管增殖或壞死,但是依然存在着類似膠質母細胞瘤樣的預後。
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