面裂的分級標準概述
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每個年輕的“準父母”都是滿懷希望地度過母親的“懷胎十月”,期待一個健康的生命來到世界上,聽到孩子的第一聲啼哭,看到嬰兒吮吸乳汁,目睹他們第一次微笑,聽到他們咿呀學語......然而,對於狼咽兔脣的脣齶裂的孩子們,這所有的一切,都針刺一般地影響着年輕的家長身心。
即便能夠在產前診斷中發現,但有相當一部分準媽媽由於忽視產檢和孕期健康意識,有些是發現時爲時已晚,所以脣齶裂的發病率一直居高不下。在中國範圍內,保守說至少有240萬脣齶裂患者,發生率約爲1/800。全球約有1400多萬病人,每2.5分鐘就新增面裂患者1名。近年來,我國每年新增約2.5萬名脣齶裂患兒。
顱面裂依據裂隙發生的位置不同而表現出不同的症狀。Tessier 0~14號顱面正中的裂隙畸形,表現爲額鼻骨發育不良、Ⅲ度的眶距增寬症伴眼眶縱軸的不平行,以及分裂鼻、上脣正中裂、齶蓋高拱等。
少數0號裂可表現爲眶距過狹。1-13,2-12和3-11號裂發生於顱面的一側,其特點是1、2、3號裂從顱面中線向外側依次展開,3號裂已達鼻翼,可出現鼻翼的切跡或缺損,同時上達內眥,出現淚道異常、內眥角下移等;
其骨性裂隙發生於上牙槽側切牙和尖牙間,向上穿越鼻底部到達鼻的梨狀孔邊緣,再越過鼻骨及上頜骨的鼻突之間抵達篩板下方,嚴重者眼眶、鼻腔、上頜竇和口腔的裂隙連成一片。
與1、2、3號裂相對應的13、12、11號裂,多發生於眼眶的上緣,也可認爲是 1、2、3號裂的向上延伸。骨裂隙主要引起單側眶距增寬症,嚴重者篩竇迷路的橫徑增寬,同時嗅溝也增寬;如伴發腦膜腦膨出,可將篩板推向下方,發生嚴重的眶距增寬症。
輕度的13、12、11號裂,僅爲軟組織畸形,表現爲眉毛鼻側端的斷裂或向下方移位。 4,5號裂隙位於面頰部,有人稱之爲面斜裂。它從脣部口角內側斜向上達下眼瞼,其共同特徵爲裂隙均累及下瞼,甚至影響眼球。
Tessier 4號裂的瞼缺損位於下瞼正中偏內側,而5號裂的瞼缺損則位於下眼瞼的中外1/3;骨的裂隙均起自上牙槽的前磨牙和前磨牙之間,4號裂稍偏內側,向上經上頜竇達眶下緣,但梨狀孔的形態仍保持正常;如眶下緣的裂隙較大,眼球內容物可嵌入裂開的上頜竇內。
Tessier 6,7,8號裂發生於眶外側和顴上頜區,除骨的裂隙缺陷外,最主要的特徵是外眥下移、下瞼板和睫毛缺失,可有口角至耳前的裂隙畸形,還可伴有中耳發育畸形的傳導性耳聾、無腮腺、無外耳道等;Tessier認爲這是一類以顴顳縫爲中心的發育異常,實際上就是目前常稱之爲的第一、二鰓弓綜合徵、半臉短小症、口耳裂等。臨牀上較爲常見的是6、7、8三型合併出現的複合畸形,與典型的Treacher-Collins綜合徵吻合。
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