慢性腎小球腎炎會遺傳嗎?
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慢性腎小球腎炎(慢性腎炎)分爲原發性腎炎、繼發性腎炎和遺傳性腎炎。前兩者不會直接遺傳,但是子女得腎病的機率較正常人升高,而遺傳性腎炎稱爲Alport綜合徵,又稱爲眼-耳-腎綜合徵,於1927年被首次報道,1978年在我國首次報道。
Alport綜合徵有不同的遺傳方式,最常見的一種遺傳方式與性別有關,即母親患病傳子也傳女,父親患病傳女不傳子。
Alport綜合徵發病年齡早,70%患者於1O歲前發病,早期常無自覺症狀,大多僅爲無症狀蛋白尿和持續性血尿,病情呈持續緩慢進展,待發現時病情已較嚴重。男性患者比女性表現嚴重,在20~30歲青壯年期常發生腎功能衰竭,大部分於40歲前死亡。女性患者病情較輕,可有正常壽限,但也可發展爲尿毒症。
血尿是本病最突出的臨牀表現,所有患者都有鏡下血尿或肉眼血尿,早期一般沒有蛋白尿,隨病程進展可逐漸出現,蛋白尿常和高血壓同時出現,常提示預後不良。神經性耳聾是本病的另一個特徵表現,約40%~60%的患者受累,男性多見,耳聾多呈雙側對稱性。15%~30%的患者會出現眼部病變,主要包括晶狀體和視網膜疾病。
Alport綜合徵的診斷可以依靠臨牀症狀、家族史、特異的腎臟病理改變和基因學檢查,目前沒有特效的治療方法,主要是對症治療,腎功能衰竭患者可行血液透析、腹膜透析和腎移植。
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