苯丙酮尿症的治療方法
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某人體內缺乏苯丙胺羥化酶,該酶的作用是將苯丙胺轉化爲酪氨酸,參加體內多種荷爾蒙的合成,缺乏苯丙胺羥化酶不能將體內的苯丙胺轉化爲酪氨酸,苯丙胺轉化爲酮酸,體內大量積累
一、苯丙酮尿症如何治療?
1、低苯丙氨酸飲食:
由於苯丙氨酸是合成蛋白質所必需的氨基酸,因此不能使機體不攝取苯丙氨酸,機體不足苯丙氨酸會損傷神經系統,因此對於一些苯丙氨酸尿症患者來說,可以吃含有低苯丙氨酸的食物和奶粉,食物也可以保持低蛋白飲食治療是主要治療方法,需要長期持續。一般來說,苯丙酮尿症出現在兒童羣體,發現該病後立即治療,持續到青春期左右,在治療過程中觀察兒童情況,可能發生副作用,也要注意觀察。
2、BH4、5-羥色胺和L-DOPA:
機體內四氫生物蝶呤(BH4)不足的話,丙酮尿症可以用這種方法治療。這是藥物治療的範疇,在藥物治療的同時也要進行飲食治療。
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