血友病會死嗎？

血友病是一種嚴重危害我們健康的疾病。因爲是遺傳性的疾病，所以我們幾乎沒有選擇的餘地，但是不要擔心。只要在生活中多加註意，就能維持生命。

血友病的治療有

1.局部止血治療傷口小者局部加壓5min以上的傷口大者，在紗布或棉球上塗上普通人的血漿或凝血酶、腎上腺素等，加壓包紮。國外有人制止血液中含有冷沉澱5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U在生理鹽水中，口腔、皮膚、包皮損傷部出血時，可以外用止血，療效良好。關節腔出血時減少活動，局部冷卻，腫脹不再惡化時改爲熱敷。

2.替代療法是治療血友病的有效方法，目的是將患者的血漿因子水平提高到止血水平。f:c水平達到正常人的3%~5%時，患者一般沒有自發性出血，外傷和手術時出血，但重型患者出血頻繁，需要替代治療。

(1)輸血漿 爲輕型血友病A、B的首選治療方法。但由於用量過多易致血容量過大，其應用受到限制。

(2)冷沉澱物冰凍(-20℃)冷沉澱製劑中，每袋含有因子的活性均爲100U，可使體內因子所需要的血漿濃度提高到正常的50%以上。具有效力大而容量小的優點。室溫下放置1h，活性喪失50%，冷凍乾燥存於-20℃以下可保存25天以上。適用於輕型和中型患者。

(3)由於子曰、濃縮劑爲凍乾產品，各部門的子曰、活性相當於1ml正常人的新鮮血漿內的平均活性。每瓶含有200U，每公斤注入1U的因子，可以提高體內因子的活性2%，但注入每1U的因子只能提高活性0.5%~1%。因子和循環中的半衰期短，每12小時補充一次，維持高因子水平，控制出血。

(4)凝血酶原複合物(PPSB)。每瓶200U，相當於200毫升血漿中含有因子，適用於血友病b。

(5)重組FⅧ的替代治療 優點是不受病毒污染，藥代動力學試驗表明其與血漿FⅧ的生物半壽期極其相似，從1987年始，已試用於臨牀，與血漿FⅧ作用相同，亦無明顯的毒副作用。