什麼是主肺動脈窗
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主肺動脈窗是指主動脈和肺動脈之間存在連接,是一種罕見的先天性心臟病,該疾病的發生率非常小,由於胚胎期間,主動脈和肺動脈分離過程不完整,並留下較大的圓形或橢圓形缺損,如果發生在兒童身上,孩子也患有嚴重的肺動脈高壓。
心臟病相比很多人都聽說過,主肺動脈窗也是其中的一種,只是並不常見的心臟病類型,引起發病概率低,所以人們並不瞭解該疾病的特徵以及發病原因,那麼什麼是主肺動脈窗?
正常的主動脈是血管,肺動脈是血管,它們之間沒有連接。但是如果有一個窗口,則兩者相當於形成交通,這就是我們所說的主肺動脈窗。這種疾病通常導致血液從主動脈流向肺動脈,如果發生在兒童身上,孩子也患有嚴重的肺動脈高壓。病理學和生理學的理解,等同於在主動脈和肺動脈之間存在動脈導管。
主肺動脈窗也稱爲主肺動脈間隔缺損,是一種罕見的先天性心臟病。是指升主動脈和肺動脈之間的直接聯繫,兩組半月瓣發育正常的心臟畸形。該疾病的發生佔先天性心臟病的0.1%至0.2%。由於胚胎期間,主動脈和肺動脈分離過程不完整,並留下較大的圓形或橢圓形缺損,不到10%的患者缺損非常小。
主肺窗是半月瓣,升主動脈和肺動脈之間流量異常,是一種罕見的先天性血管畸形。在先天性心臟病中,原發性肺窗的發生率不到1%。該疾病可以單獨發生,也可以與其他心血管畸形並存,例如動脈導管未閉,室間隔缺損。
主肺動脈窗的臨牀表現主要取決於左右流的大小,肺動脈高壓的程度以及是否存在其他心臟畸形。當缺陷較小時,從左到右的流量很小,症狀不明顯或無症狀。當缺損較大時,從左到右的分流較大,並早期導致充血性心力衰竭,肺動脈高壓和肺血管阻塞性病變。
大多數患者在生命的早期就會出現心力衰竭的症狀,例如嬰兒餵養困難,發育遲緩,呼吸急促和反覆呼吸道感染。嚴重的肺動脈高壓可出現發燒和右心衰竭的症狀。營養不良,發育不良,脈搏水脈衝,由於舒張壓顯着下降引起的脈搏壓的跡象。進行心臟檢查時,可表現爲心臟肥大,左胸前部擡高,心臟擴大,根尖向左下方移動,左邊緣的第三個肋間間隙有時可爲收縮期和收縮期震顫,且常聽到IV級收縮期雜音,約15%的患者可能患有舒張期雜音,形成連續性雜音。
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