苯丙酮尿症成年後會怎樣?
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大多數苯丙酮尿症是屬於一種遺傳性的病症,其遺傳方式爲常染色體隱性遺傳,如果不進行及時有效的治療,那麼可能導致成年後會出現智力低下、神經異常的症狀、溼疹、皮膚抓痕、色素脫失、鼠氣味等等;如果在早期得到了及時的治療,那麼成年後可能就與正常人一樣。
一、苯丙酮尿症的危害有哪些
1、腦的成熟障礙:可能會導致大腦皮層分化不全,灰質異位,樹突分支和突觸棘的數量減少。
2、髓鞘生成障礙:膠質細胞增生,海綿樣品變性,黑質和藍斑色素也減少。
3、最大的危害就是說神經系統上的危害,假如沒有醫治得話,患兒在出生後的幾個月內可能會出現早期嘔吐、煩躁、易激發和程度不一樣的發育遲緩,出生後的4-9個月就會出現明顯的智力發育遲緩,語言發育遲緩的狀況;還可能會出現癲癇發作、嬰兒抽搐的狀況,這些症狀大部分在1歲半內出現。
4、大多數兒童有抑鬱、多動、孤獨傾向等精神行爲異常。
5、如果不及時合理治療,最終會導致中度到極度的智力下降。
二、苯丙酮尿症要注意什麼
1、嚴格控制低苯丙氨酸飲食,主要以牛奶、麪條、雞蛋、稀飯等飲食爲主。
2、對於剛出生的嬰兒,首先要用低苯丙氨酸奶治療,使血濃度達到理想的程度,然後再添加母乳等補充劑。
3、定期複查,使苯丙氨酸濃度控制在120微摩每升以內,以免濃度過高影響兒童的正常成長髮育。
4、青春期後病情逐漸控制,一般需要終身飲食療法。
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