苯丙酮尿症護理要記住這幾點
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苯丙酮尿症護理要記住這幾點,很多人都不大瞭解苯丙酮尿症這個疾病,但是這個疾病不注意護理的情況下會嚴重的影響生活,所以要及時的進行治療,那麼,下面我們就一起來了解下苯丙酮尿症護理要記住這幾點吧!
本病爲少數可治性遺傳性代謝病之一,上述症狀經飲食控制治療後可逆轉,但智能發育落後難以轉變,應力求早期診斷治療,以避免神經系統的不可你損傷。由於患兒早期無症狀不典型。食用各種各樣普通食物對正常孩子的生長髮育是必須的,但由於普通食物含有較高的苯丙氨酸,所以苯丙氨酸羥化酶有缺陷的患兒是不能正常代謝它們,如果吃這些食物就會導致患兒智力發育落後,因此他們只能吃特殊配製的不含或少含苯丙氨酸的飲食纔可以健康成長;免近親結婚。
苯丙酮尿症的發病必須早期診斷、早期治療從而避免因過高苯丙氨酸代謝產物苯丙酮酸、苯乙酸和苯乳酸導致神經系統的損傷。由於體內苯丙酮酸、苯乙酸和苯乳酸積蓄到損傷大腦所需的濃度需要一定的時間,所以即使是PKU患兒,但在新生兒出生後1~2個月內往往僅是這些異常代謝產物濃度所增加,還不至於引起不可逆的損傷。
若在這一階段及時診斷和有效治療即可避免神經系統受到損傷。這種在嬰兒出生後1個月之內,還未發病之前檢測疾病的方法稱爲新生兒疾病篩查,是早期診斷的有效方法,既在新生兒出生3天后採血,檢測血苯丙氨酸濃度,若苯丙氨酸增高,需要進一步確診檢查,確診後進行有效治療,血中苯丙氨酸及其異常代謝產物降至正常,達到預防發病的目的。
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